2000年初，歐洲再度爆發(fā)了瘋牛病，引起全世界恐慌。美國(guó)生物學(xué)家S.B Prusiner曾對(duì)此進(jìn)行了8年的研究，發(fā)現(xiàn)感染瘋牛病的物質(zhì)不含核酸而只是蛋白質(zhì)，起名為朊病毒，研究發(fā)現(xiàn)朊病毒的致病蛋白是某種正常細(xì)胞蛋白的一種構(gòu)象變化，在氨基酸的序列上與這種正常細(xì)胞蛋白是一致的，只是空間構(gòu)象不同。瘋牛病的癥狀表現(xiàn)為：?jiǎn)适f(xié)調(diào)性，站立不穩(wěn)，煩燥不安，奇癢難熬，直至癱瘓死亡。請(qǐng)問(wèn)：

（1）從瘋牛病的癥狀表現(xiàn)，可知主要是朊病毒感染了牛的哪一器官________。

（2）瘋牛病的病原體是________，它的化學(xué)成份是________。

（3）朊病毒的遺傳物質(zhì)是________，從而證明________不是唯一的遺傳物質(zhì)，這對(duì)生物遺傳學(xué)是重大的突破，1997年P(guān)rusiner為此而獲得了諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。

答案：
解析：

　�。�1）腦

　�。�2）朊病毒,蛋白質(zhì)

　　（3）蛋白質(zhì),核酸（脫氧核糖核酸DNA和核糖核酸RNA）


練習(xí)冊(cè)系列答案
相關(guān)習(xí)題

科目：高中生物 來(lái)源： 題型：

苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝異常造成苯丙酮酸在血液中大量積累，白化病患者則無(wú)法正常合成黑色素，這兩種病的遺傳遵循自由組合定律。圖1是苯丙氨酸的代謝途徑，圖2是某家族的遺傳系譜圖。

（1）由圖1判斷，缺乏酶①會(huì)導(dǎo)致白化病嗎？請(qǐng)說(shuō)明理由。

苯丙酮尿癥和白化病的基因都是通過(guò)                                  ，進(jìn)而控制生物體的性狀，基因控制該類物質(zhì)合成的過(guò)程包括                   兩個(gè)階段。

（2）遺傳病遺傳方式的調(diào)查方法是                 ，苯丙酮尿癥屬于     染色體遺傳。

（3）若Ⅱ3再度懷孕，醫(yī)院會(huì)建議她進(jìn)行            ，以確定胎兒是否患病。若Ⅱ3不攜帶白化病致病基因，則胎兒同時(shí)含有兩種致病基因的概率是        。

（4）近幾年，某著名營(yíng)養(yǎng)品商家投入超過(guò)2000萬(wàn)元對(duì)苯丙酮尿癥患兒提供“特殊奶粉”資助，該奶粉的特殊之處在于                       。

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科目：高中生物 來(lái)源：2011屆廣東省四校高三上學(xué)期期末聯(lián)考（理綜）生物部分 題型：綜合題

苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝異常造成苯丙酮酸在血液中大量積累，白化病患者則無(wú)法正常合成黑色素，這兩種病的遺傳遵循自由組合定律。圖1是苯丙氨酸的代謝途徑，圖2是某家族的遺傳系譜圖。

（1）由圖1判斷，缺乏酶①會(huì)導(dǎo)致白化病嗎？請(qǐng)說(shuō)明理由。
苯丙酮尿癥和白化病的基因都是通過(guò)                                 ，進(jìn)而控制生物體的性狀，基因控制該類物質(zhì)合成的過(guò)程包括                  兩個(gè)階段。
（2）遺傳病遺傳方式的調(diào)查方法是                ，苯丙酮尿癥屬于    染色體遺傳。
（3）若Ⅱ3再度懷孕，醫(yī)院會(huì)建議她進(jìn)行           ，以確定胎兒是否患病。若Ⅱ3不攜帶白化病致病基因，則胎兒同時(shí)含有兩種致病基因的概率是       。
（4）近幾年，某著名營(yíng)養(yǎng)品商家投入超過(guò)2000萬(wàn)元對(duì)苯丙酮尿癥患兒提供“特殊奶粉”資助，該奶粉的特殊之處在于                      。

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科目：高中生物 來(lái)源：2011-2012學(xué)年廣東省連州市高三12月月考理綜合題（生物部分）（解析版） 題型：綜合題

（16分）苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝異常造成苯丙酮酸在血液中大量積累，白化病患者則無(wú)法正常合成黑色素，這兩種病的遺傳遵循自由組合定律。圖1是苯丙氨酸的代謝途徑，圖2是某家族的遺傳系譜圖。

圖1                                   圖2

（1）       由圖1判斷，缺乏酶①會(huì)導(dǎo)致白化病嗎？請(qǐng)說(shuō)明理由。

                                                                          

苯丙酮尿癥和白化病的基因都是通過(guò)                                  ，進(jìn)而控制生物體的性狀，基因控制該類物質(zhì)合成的過(guò)程包括                   兩個(gè)階段。

（2）遺傳病遺傳方式的調(diào)查方法是                 ，苯丙酮尿癥屬于         染色體

          性遺傳。

（3）若Ⅱ3再度懷孕，醫(yī)院會(huì)建議她進(jìn)行            ，以確定胎兒是否患病。若Ⅱ3不攜帶白化病致病基因，則胎兒同時(shí)含有兩種致病基因的概率是        。

（4）近幾年，某著名營(yíng)養(yǎng)品商家投入超過(guò)2000萬(wàn)元對(duì)苯丙酮尿癥患兒提供“特殊奶粉”資助，該奶粉的特殊之處在于                       。

 

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科目：高中生物 來(lái)源：2011年高考高頻考點(diǎn)突破之基礎(chǔ)生命科學(xué)研究成果與分析 題型：綜合題

新千年剛到，瘋牛病的再度爆發(fā)，引起了全世界特別是歐洲的恐慌。早在300年前，人們已經(jīng)注意到在綿羊和山羊身上患的“羊瘙癢癥”，其癥狀表現(xiàn)為：?jiǎn)适f(xié)調(diào)性，站立不穩(wěn)、煩躁不安、奇癢難熬，直至癱瘓死亡。20世紀(jì)60年代，英國(guó)生物學(xué)家阿爾卑斯(T．Alper)用紫外線等手段破壞患有羊瘙癢癥(羊的類瘋牛病)羊的腦組織中的核酸后，再將抽提物注射到健康腦中，仍具有感染能力。于是，她發(fā)問(wèn)：瘙癢癥的感染因子可能不舍核酸。不久，美國(guó)一位血?dú)夥絼偟哪贻p人坦利·普魯辛納(S．B．Pmsiner)意識(shí)到這是一個(gè)前所未有的大問(wèn)題，馬上著手進(jìn)行了研究。8年后，終于出現(xiàn)了突破。證實(shí)這個(gè)感染物質(zhì)確實(shí)不含核酸而只是蛋白質(zhì)，且起名為朊病毒(Prion)，以區(qū)別于病毒、細(xì)菌、真菌和其他含核酸的病原體。朊病毒對(duì)某些化學(xué)試劑，如甲醛、羥胺、核酸酶類等表現(xiàn)出強(qiáng)抗性；但對(duì)蛋白酶類、尿毒、苯酚、氯仿等不具抗性。于是他獲得了1997年諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。朊病毒的致病蛋白(prpsc)是正常細(xì)胞蛋白(prpc)的一種構(gòu)象變化。Pmsiner通過(guò)研究提出，病變的PRPSC與正常的prpc結(jié)合，會(huì)誘導(dǎo)正常的prpc轉(zhuǎn)變?yōu)椴∽兊膒rpsc，像多米諾骨牌級(jí)聯(lián)效應(yīng)那樣，最后使正常的PrPC全部轉(zhuǎn)變成病變的prpsc。研究還發(fā)現(xiàn)，病變的PrPSC與正常的prpc在氨基酸序列上是一致的，只是它們的空間構(gòu)象不同。根據(jù)上述材料，回答下列問(wèn)題：

（1）一般的病毒都有由______構(gòu)成的外殼和由______構(gòu)成的核心。

(2)瘋牛病的病原體的化學(xué)成分是______，你判斷的依據(jù)是______。

（3）朊病毒的遺傳物質(zhì)是______。

(4)“羊瘙癢癥”的癥狀表現(xiàn)為，喪失協(xié)調(diào)性，站立不穩(wěn)，煩躁不安，奇癢難熬，直到癱瘓死亡。這些癥狀的出現(xiàn)是由于朊病毒感染了羊的哪一器官?

(5)人們一直認(rèn)為，蛋白質(zhì)的性質(zhì)是由組成它的氨基酸序列決定的。那么，上述材料是否支持這一觀點(diǎn)?

 

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