Question

（多選）下列疾病與溶酶體有關的是（　�。�

• A、矽肺
• B、類風濕性關節(jié)炎
• C、糖原沉積病
• D、脂質(zhì)沉積病

Answer 1

考點：細胞器中其他器官的主要功能

專題：

分析：溶酶體內(nèi)含有許多種水解酶，能夠分解很多種物質(zhì)以及衰老、損傷的細胞器，被比喻為細胞內(nèi)的“酶倉庫”“消化系統(tǒng)”．

解答： 解：溶酶體結(jié)構(gòu)和功能異常引起的疾病，稱為溶酶體�。�
A、矽肺：二氧化硅塵粒（矽[xī]塵）吸入肺泡后被巨噬細內(nèi)吞噬，含有矽塵的吞噬小體與溶酶體合并成為次級溶酶體．二氧化硅的羥基與溶酶體膜的磷脂或蛋白形成氫鍵，導致吞噬細胞溶酶體崩解，細胞本身也被破壞，矽塵釋出，后又被其他巨噬細胞吞噬，如此反復進行．受損或已破壞的巨噬細胞釋放“致纖維化因子”，并激活成纖維細胞，導致膠原纖維沉積，肺組織纖維化，A正確；
B、類風濕關節(jié)炎屬于自身免疫病，此病所表現(xiàn)出來的關節(jié)骨膜組織的炎癥變化以及關節(jié)軟骨細胞的腐蝕，被認為是細胞內(nèi)的溶酶體的局部釋放所致．其原因可能是由于某種類風濕因子，如抗IgG，被巨噬細胞、中性粒細胞等吞噬，促使溶酶體酶外逸．而其中的一些酶，如膠原酶，能腐蝕軟骨，產(chǎn)生關節(jié)的局部損害，而軟骨消化的代謝產(chǎn)物，如硫酸軟骨素，又能促使激肽的產(chǎn)生而參與關節(jié)的炎癥反應，B正確；
C、II型糖原累積�。≒ompe病或稱龐貝氏�。�：溶酶體缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶體中積累，導致心、肝、舌腫大和骨骼肌無力．屬常染色體缺陷性遺傳病，患者多為小孩，常在兩周歲以前死亡，C正確；
D、脂質(zhì)沉積性肌病是指在肌肉中有異常含量的脂質(zhì)沉積，且為主要的病理改變．溶酶體內(nèi)的酶活性不足（主要是酸性水解酶）、激活蛋白、轉(zhuǎn)運蛋白或溶酶體蛋白加工校正酶的缺乏而引起溶酶體功能缺陷，造成次級溶酶體內(nèi)相應底物不能被消化，底物積蓄，代謝障礙，形成貯積性疾病，稱為溶酶體貯積癥，溶酶體貯積癥不僅影響機體某個器官的正常功能，往往也會影響到整個機體代謝活動的協(xié)調(diào)性，引起多種疾�。�目前已知此類疾病有40種以上，大致可分為糖原貯積病、脂質(zhì)沉積病和黏多糖沉積病等幾大類，D正確．
故選：ABCD．

點評：本題考查溶酶體與疾病的關系，意在考查學生理論聯(lián)系實際的能力，屬于中檔題．