Question

14．如圖為某家族中出現(xiàn)的兩種單基因遺傳病的系譜圖，已知G6PD（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶）缺乏癥（有關(guān)基因用A、a表示）由X染色體上的顯性基因控制，患者因紅細胞中缺乏G6PD而導(dǎo)致溶血．女性的未成熟紅細胞內(nèi)常出現(xiàn)一條X染色體隨機性失活，導(dǎo)致紅細胞中只有一條X染色體上的基因能表達．家族中II-3攜帶FA貧血癥基因（有關(guān)基因用B、b表示），請回答下列問題

（1）FA貧血癥的遺傳方式是常染色體隱性遺傳．
（2）研究發(fā)現(xiàn)II-4體內(nèi)大部分紅細胞中G6PD活性正常，因而不表現(xiàn)缺乏癥．其原因最大可能是大部分紅細胞中G6PD缺乏癥基因所在X染色體失活．
（3）III-8的基因型為BbX^AX^a或BBX^AX^a，若III-8與III-10婚配，所生女兒患FA貧血癥的概率是$\frac{1}{3}$，所生兒子同時患兩種病的概率是$\frac{1}{6}$．
（4）若每100人中有一人患FA貧血癥，那么II-6與一個表現(xiàn)型正常的女性結(jié)婚，生下患FA貧血癥的孩子的概率是$\frac{1}{22}$．

Answer 1

分析 在讀題是要把握一些信息，“G6PD缺乏癥是由X染色體上的顯性基因控制”、“女性的紅細胞內(nèi)常出現(xiàn)一條X染色體隨機性失活”、“已知Ⅱ3攜帶FA貧血癥基因”等，這些都是解題的有效信息．在做基因自由組合定律的題型時，首先逐對分析基因，在利用乘法法則即可．

解答 解：（1）由Ⅱ3和Ⅱ4婚配后的子代Ⅲ7患FA貧血癥知FA貧血癥為隱性遺傳病，又因為Ⅱ3攜帶FA貧血癥基因，故此遺傳病為常染色體隱性遺傳�。�
（2）由題意知，G6PD缺乏癥是由X染色體上的顯性基因控制的，患者因紅細胞中缺乏G6PD而導(dǎo)致溶血，Ⅱ₄體內(nèi)含有致病基因，但是大部分紅細胞中G6PD活性正常，結(jié)合題干信息可以推斷，最可能的原因是G6PD缺乏癥基因所在的X染色體失活．
（3）由遺傳系譜圖可知，Ⅲ₈患有G6PD缺乏癥，但是雙親正常，且有一個患兩種病的兄弟，因此基因型為BbX^AX^a的概率是$\frac{2}{3}$，BBX^AX^a的概率是$\frac{1}{3}$，Ⅲ₁₀的基因型為bbX^AY，因此Ⅲ₈與Ⅲ₁₀婚配，所生女兒患FA貧血癥的概率是：bb=$\frac{1}{2}$×$\frac{2}{3}=\frac{1}{3}$；所生兒子同時患兩種病的概率是bbX^AY=$\frac{1}{3}$×$\frac{1}{2}=\frac{1}{6}$．
（4）人群中每100人中一人患FA貧血癥，則可知人群中b基因頻率是$\frac{1}{10}$，B基因頻率是$\frac{9}{10}$，則表現(xiàn)型的正常的人群中，攜帶者的概率為$\frac{Bb}{BB+Bb}$=$\frac{2×\frac{1}{10}×\frac{9}{10}}{\frac{9}{10}×\frac{9}{10}+2×\frac{1}{10}×\frac{9}{10}}$=$\frac{2}{11}$，Ⅱ-6的基因型為Bb，那么兩人生下患FA貧血癥的孩子的概率=$\frac{2}{11}$×$\frac{1}{4}$=$\frac{1}{22}$．
故答案為：
（1）常染色體隱性遺傳
（2）失活
（3）BbX^AX^a或BBX^AX^a            $\frac{1}{3}$      $\frac{1}{6}$
（4）$\frac{1}{22}$

點評 本題考查了基因的自由組合定律和伴性遺傳等有關(guān)知識，要求考生能夠從題干中獲得有效解題信息；能夠根據(jù)遺傳系譜圖和遺傳病的遺傳特點判斷遺傳病的遺傳方式，并利用遺傳定律進行相關(guān)計算，具有一定的綜合性和難度．