Question

所謂“氣泡嬰兒”是指出生時存在基因缺陷，從而引發(fā)“嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺損癥”(SCID)的嬰兒。患者由于X染色體上“伽嗎C”基因缺陷，導(dǎo)致淋巴系前體細(xì)胞膜上與白細(xì)胞介素結(jié)合的受體構(gòu)象改變，白細(xì)胞介素?zé)o法與之結(jié)合，因而淋巴系前體細(xì)胞不能分化成T細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞，患者喪失免疫功能。2000年4月28日，法國巴黎內(nèi)克爾兒童醫(yī)院的研究人員在《科學(xué)》雜志上宣布，他們用病毒攜帶正�；�因以取代體內(nèi)異�；�因的方法，成功治療了兩名Ｘ連鎖重癥ＳＣＩＤ的兒童。而最近醫(yī)生發(fā)現(xiàn)這兩名男孩已出現(xiàn)了白血病的癥狀。研究人員認(rèn)為，癌癥的出現(xiàn)可能是因?yàn)榛�因療法激活了某一基因，使骨髓產(chǎn)生了過多的免疫Ｔ細(xì)胞，從而導(dǎo)致了白血病的發(fā)生。下圖為科學(xué)家對嬰兒的基因治療過程：

請根據(jù)上述材料回答下列問題：

（1）SCID致病機(jī)理與什么疾病最為相似                                     （  ）

A．系統(tǒng)性紅斑狼瘡    B．艾滋病    C．皮疹   D．白血病

（2）淋巴系前體細(xì)胞在    　　　　處成熟為T細(xì)胞，在　　　　　　　處成熟為B細(xì)胞。

（3）如果一個“伽嗎C”基因控制合成的受體分子由a、b、c三條肽鏈構(gòu)成，且含有980個氨基酸殘基，那么合成該受體過程中，脫去的水分子數(shù)為　　　個。

（4）通過基因治療，患者獲得正常的造血干細(xì)胞，而造血干細(xì)胞進(jìn)一步形成T細(xì)胞、B細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞等各種血細(xì)胞，需要經(jīng)歷細(xì)胞的        和         過程。基因治療過程采用的生物技術(shù)叫做_________。

（5）最近醫(yī)生發(fā)現(xiàn)這兩名男孩已出現(xiàn)了白血病的癥狀。研究人員認(rèn)為，癌癥的出現(xiàn)可能是因?yàn)榛�因療法激活了________。

Answer 1

（1）B  （2）胸腺  骨髓 （3）977  （4）增殖(分裂)   分化   基因工程

（5）原癌基因

解析:

氣泡嬰兒是嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺損癥，胸腺產(chǎn)生的T細(xì)胞缺乏，特異性免疫下降，與艾滋病相似。基因治療時，造血干細(xì)胞是最常用的受體細(xì)胞，由于它的全能性較高，造血干細(xì)胞可以增殖(分裂)和分化各種血細(xì)胞。

【點(diǎn)評】在新情景下考查細(xì)胞免疫失調(diào)、基因工程、細(xì)胞癌變等知識。在近幾年的高考中以“基因工程和免疫”的題目反復(fù)出現(xiàn)。