Question

19．1990 年，人類首次基因療法獲得成功．這例臨床患者是個4歲的女孩，因體內不能合成腺苷脫氨酶（ADA），缺乏正常的免疫能力，而導致先天性重癥聯(lián)合免疫缺陷�。⊿CID）．治療首先從患者血液中獲得T細胞，在絕對無菌的環(huán)境里用逆轉錄病毒把ADA基因轉入T細胞，再在體外大量繁殖擴增．第一次治療將10億個這種帶正�；�因的T細胞輸給病孩，以后每隔1～2 個月再輸1次，共輸了7次，患兒的免疫功能在治療后顯著好轉，這個女孩治療上的成功，標志著人類在治療遺傳性疾病方面進入了一個全新的階段．
（1）體外培養(yǎng)T細胞獲得成功，培養(yǎng)液中應加入氨基酸、葡萄糖、無機鹽、動物血清、維生素等成分（至少寫出四種成分）．
（2）在T細胞增殖過程中，是否發(fā)生等位基因的分離和非等位基因的自由組合？不發(fā)生．為什么？因為T細胞進行的是有絲分裂．
（3）在基因治療過程中，逆轉錄病毒的作用相當于基因工程操作工具中的運載體，此基因工程中的目的基因是ADA基因，目的基因的受體細胞是T細胞．
（4）將轉基因T細胞多次輸回到患者體內后，患者免疫力趨于正常是由于其體內產生了腺苷脫氨酶．

Answer 1

分析 基因治療（治療遺傳病最有效的手段）
1．概念：把正�；�因導入病人體內有缺陷的細胞中，使該基因的表達產物發(fā)揮功能，從而達到治療疾病的目的．例：將腺苷酸脫氨酶（ADA）基因導入患者的淋巴細胞，治療復合型免疫缺陷癥．
2、種類：體外基因治療和體內基因治療（注意兩者的區(qū)別），其中效果比較可靠的是體外基因治療．
體外基因治療：先從病人體內獲得某種細胞進行培養(yǎng)，然后再體外完成轉移，再篩選成功轉移的細胞增植培養(yǎng)，最后重新輸入患者體內，如腺苷酸脫氨酶基因的轉移．
體內基因治療：用基因工程的方法直接向人體組織細胞中轉移基因的方法．

解答 解：（1）動物細胞培養(yǎng)時，培養(yǎng)液中的成分包括糖、氨基酸、促生長因子、無機鹽、微量元素等，還需加入血清、血漿等天然物質．
（2）等位基因的分離和非等位基因的自由組合發(fā)生在減數分裂過程中，而T通過有絲分裂方式增殖，因此在T細胞增殖過程中，不會發(fā)生等位基因的分離和非等位基因的自由組合．
（3）在基因治療過程中，逆轉錄病毒的作用相當于基因工程操作工具中的運載體，此基因工程中的目的基因是ADA基因，目的基因的受體細胞是T細胞．
（4）先天性重癥聯(lián)合免疫缺陷病（SCID）產生的原因是患者體內不能合成腺苷脫氨酶（ADA），缺乏正常的免疫能力．將轉基因T細胞多次輸回到患者體內后，患者免疫力趨于正常是由于其體內產生了腺苷脫氨酶．
故答案為：
（1）氨基酸、葡萄糖、無機鹽、動物血清、維生素（任填四種）
（2）不發(fā)生     因為T細胞進行的是有絲分裂
（3）運載體   ADA基因    T細胞   
（4）腺苷脫氨酶

點評 本題考查基因工程的相關知識，要求考生識記基因工程的原理及操作步驟，掌握各操作步驟中需要注意的細節(jié)問題，了解基因工程技術的相關應用，能結合所學的知識準確答題．