Question

5．如圖表示人體內(nèi)，苯丙氨酸的代謝途徑．請(qǐng)據(jù)圖示回答下列問(wèn)題．

（1）請(qǐng)寫(xiě)出在人體內(nèi)合成酶①過(guò)程中遺傳信息的傳遞過(guò)程．
（2）若酶①是由2條肽鏈構(gòu)成，合成此酶時(shí)脫掉了100個(gè)水分子，則至少需要mRNA上104個(gè)密碼子（要考慮終止密碼子），已知其mRNA上A和U共112個(gè)，則合成酶①的基因中鳥(niǎo)嘌呤至少有200個(gè)（要考慮終止密碼）．
（3）圖中酶④（填序號(hào)）的催化下釋放較多能量用于各種生命活動(dòng)，酶⑤的名稱(chēng)是絡(luò)氨酸酶．當(dāng)控制酶⑤的基因發(fā)生突變時(shí)，個(gè)體會(huì)因?yàn)椴荒芎铣珊谏�素而出現(xiàn)白化性狀，這可以說(shuō)明基因?qū)π誀羁刂频耐緩绞腔�因通過(guò)控制酶控制代謝控制性狀；溫度變化也會(huì)影響酶⑤的活性，從而出現(xiàn)白化性狀，這還可以說(shuō)明性狀是由基因和環(huán)境共同決定的．
（4）苯丙酮尿癥是常染色體上的隱性遺傳病，一對(duì)正常的夫婦，女方的弟弟是苯丙酮尿癥患者，經(jīng)調(diào)查正常男性中攜帶者的概率為$\frac{1}{10000}$，他們第一胎生了個(gè)患病女兒，二胎政策放開(kāi)以后，他們想再生一個(gè)健康男孩，故特向你咨詢(xún)，第二胎生正常男孩的概率是$\frac{3}{8}$．
（5）一對(duì)正常的夫婦生了一個(gè)既患苯丙酮尿癥又患黑尿酸癥的孩子，這種變異主要來(lái)源于基因重組，此種變異只能發(fā)生在有性生殖的生物中．該兩病皆患的孩子體內(nèi)一定缺少的酶是①③⑤（填序號(hào)）．

Answer 1

分析 1、基因控制生物性狀的兩種方式：一是通過(guò)控制酶的合成來(lái)控制代謝過(guò)程，進(jìn)而控制生物體的性狀；而是通過(guò)控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀．
2、白化病是一種較常見(jiàn)的皮膚及其附屬器官黑色素缺乏所引起的疾病，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能減退，黑色素合成發(fā)生障礙所導(dǎo)致的遺傳性白斑�。�由圖示可以看出，缺乏酶⑤或者酶⑥，人體內(nèi)都不能合成黑色素從而導(dǎo)致患白化病；但是由于酪氨酸可以從食物中獲得，因此如果缺少酶①，不一定患白化�。�

解答 解：（1）酶①屬于蛋白質(zhì)，在人體內(nèi)合成酶①過(guò)程中遺傳信息的傳遞過(guò)程包括轉(zhuǎn)錄和翻譯兩個(gè)過(guò)程，其表達(dá)式為．
（2）由于酶①是由2條肽鏈構(gòu)成，合成此酶時(shí)脫掉了100個(gè)水分子，則至少含有100+2個(gè)氨基酸，再加上終止密碼子，所以共需要mRNA上102+2=104個(gè)密碼子．已知其mRNA上A和U共112個(gè)，則mRNA上G+C=104×3-112=200個(gè)．因此，合成酶①的基因中G+C=200×2=400個(gè)．又G=C，所以鳥(niǎo)嘌呤至少有200個(gè)．
（3）圖中酶④的催化下釋放較多能量用于各種生命活動(dòng)，酶⑤的名稱(chēng)是絡(luò)氨酸酶．當(dāng)控制酶⑤的基因發(fā)生突變時(shí)，個(gè)體會(huì)因?yàn)椴荒芎铣珊谏�素而出現(xiàn)白化性狀，這可以說(shuō)明基因?qū)π誀羁刂频耐緩绞腔�因通過(guò)控制酶控制代謝控制性狀；溫度變化也會(huì)影響酶⑤的活性，從而出現(xiàn)白化性狀，這還可以說(shuō)明性狀是由基因和環(huán)境共同決定的．
（4）由于苯丙酮尿癥是常染色體上的隱性遺傳病，一對(duì)正常的夫婦，他們第一胎生了個(gè)患病女兒，說(shuō)明這對(duì)正常的夫婦都是雜合體，所以他們第二胎生正常男孩的概率是$\frac{3}{4}$×$\frac{1}{2}$=$\frac{3}{8}$．
（5）一對(duì)正常的夫婦生了一個(gè)既患苯丙酮尿癥又患黑尿酸癥的孩子，這種變異主要來(lái)源于基因重組，此種變異只能發(fā)生在有性生殖的生物中．該兩病皆患的孩子體內(nèi)一定缺少的酶是①③⑤．
故答案為：
（1）
（2）104   200
（3）④絡(luò)氨酸酶     基因通過(guò)控制酶控制代謝控制性狀   性狀是由基因和環(huán)境共同決定的
（4）$\frac{3}{8}$
（5）基因重組     有性生殖    ①③⑤

點(diǎn)評(píng) 本題的知識(shí)點(diǎn)是基因?qū)π誀畹目刂�，旨在考查學(xué)生分析題圖獲取信息的能力，理解所學(xué)知識(shí)的要點(diǎn)，把握知識(shí)的內(nèi)在聯(lián)系形成知識(shí)網(wǎng)絡(luò)的能力，并應(yīng)用相關(guān)知識(shí)結(jié)合題圖信息對(duì)某些生物學(xué)問(wèn)題進(jìn)行解釋、推理、判斷的能力．