Question

【題目】遺傳性周期性共濟失調(diào)是致病基因?qū)е录毎�膜上正常鈣離子通道蛋白結(jié)構(gòu)異常，從而使正常鈣離子通道的數(shù)量不足，造成細胞功能異常。患者發(fā)病的分子機理如圖所示。請回答：

（1）圖中過程①需要的酶及其作用的化學鍵分別是 ；正�；�因和致病基因通過①過程得到產(chǎn)物的長度是一樣的，但致病基因控制合成的異常多肽鏈較正常多肽鏈短，致病基因的形成是因正�；�因發(fā)生了 方式的突變。觀察分子機理圖示可知，遺傳性周期性共濟失調(diào)的致病基因控制性狀的方式是 。

（2）如果細胞的核仁被破壞，會直接影響圖中 （填結(jié)構(gòu)名稱）的形成。

（3）在研究遺傳性周期性共濟失調(diào)發(fā)病分子機理的過程中，科學家用人工合成的mRNA為模板進行細胞外蛋白質(zhì)合成實驗。若以ACACACACAC……為mRNA，則合成蘇氨酸或組氨酸的多聚體；若以CAACAACAACAA……為mRNA，則合成谷氨酰胺、天冬酰胺或蘇氨酸的三種多聚體。據(jù)此推測蘇氨酸的密碼子的 。

（4）假定該致病基因由5000個堿基對組成，其中一條鏈上四種含氮堿基A:T:G:C的比例是1:2:3:4，整個基因中的四種含氮堿基A:T:G:C的比例是 ；因醫(yī)學研究需要，將該致病基因連續(xù)進行了6次復(fù)制，其中，在第6次復(fù)制時需要 個鳥嘌呤脫氧核苷酸。

Answer 1

【答案】（1）RNA聚合酶、磷酸二酯鍵 堿基對的替換

基因通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物的性狀

（2）核糖體 （3）ACA （4）3:3:7:7 112000

【解析】：（1）分析圖解可知，圖中過程①表示轉(zhuǎn)錄，轉(zhuǎn)錄過程需要RNA聚合酶，該酶作用的化學鍵為磷酸二酯鍵；雖然正�；�因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長度是一樣的，但是由于基因中堿基發(fā)生替換，使對應(yīng)的密碼子變?yōu)榻K止密碼子，導(dǎo)致致病基因控制合成的異常多肽鏈較正常多肽鏈短．圖中基因控制性狀的方式是基因通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀．

（2）核仁與某種RNA的合成以及核糖體的形成有關(guān)．

（3）由題意可知，以ACACACACAC…為mRNA時，合成蘇氨酸或組氨酸的多聚體，蘇氨酸、組氨酸的密碼子是ACA或CAC；以CAACAACAACAA…為mRNA時，合成谷氨酰胺、天冬酰胺或蘇氨酸的三種多聚體，所以三者的密碼子為CAA、ACA、AAC，對照兩者得出重復(fù)的密碼子ACA即為蘇氨酸的密碼子．

（4）由于DNA分子一條鏈上A：T：G：C=1：2：3：4，另一條鏈上A：T：G：C=2：1：4：3，因此整個DNA分子中，四種含氮堿基A：T：G：C=3：3：7：7．而該致病基因由5000個堿基對組成，因此每個DNA分子中G有3500個，將該致病基因連續(xù)進行了6次復(fù)制，在第6次復(fù)制時需要=（26-25）×3500=112000個鳥嘌呤脫氧核苷酸．