Question

苯丙酮尿癥的發(fā)病原因與苯丙氨酸代謝異常有密切關(guān)系，下圖是人體內(nèi)苯丙氨酸代謝過程的部分表解。請根據(jù)圖回答下面的問題。

　　含有純合隱性基因（aa）的個體，不能合成酪氨酸酶，不能成黑色素而患__________病，此外，含有純合隱性基因（pp）的個體不能合成笨丙氨酸羥化酶，苯丙酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼�，只能沿旁路轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖�酮，由于大量的笨丙酮酸的堆積，造成腦發(fā)育障礙而患苯丙酮悄癥。

（1）上述事實說明：基因通過控制____________的合成來控制________，從而控制生物的____________。

（2）人類產(chǎn)生上述兩類遺傳病的根本原因（變異來源）是_________，即基因在_____________發(fā)生差錯而造成__________的改變。

Answer 1

答案：略
解析：

白化��；（1）mRNA，蛋白質(zhì)的合成，性狀；（2）基因突變復(fù)制過程，基因分子結(jié)構(gòu) 　　本題以苯丙酮悄癥的發(fā)病機理為依托，考查了基因?qū)ι�物性狀的控制。苯丙酮悄癥是新生兒中發(fā)病率較高的一種隱性遺傳病�；純涸�3～4個月時出現(xiàn)智力低下的癥狀（如面部表情呆滯），并且頭發(fā)色黃（由于苯丙氨酸轉(zhuǎn)變成酪氨酸的途徑受阻，酪氨酸來源減少，體內(nèi)黑色素合成減少），尿中也會因為含過多的笨丙酮酸而有異味。苯丙酮尿癥的發(fā)病原因是由于患者的體細胞中缺少一種酶，追根溯源，酶的合成受基因的控制，酶的缺少是由于基因發(fā)生了改變。