Question

【題目】以下為某家族甲病（設(shè)基因?yàn)锽，b）和乙�。ㄔO(shè)基因?yàn)镈，d）的遺傳家系圖，其中II4家族中沒(méi)有出現(xiàn)過(guò)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良病．下列說(shuō)法正確的是（ ）

A.苯丙酮尿癥是常染色體隱性遺傳病，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良病是伴X染色體顯性遺傳病
B.Ⅲ4的基因型是BbXDXd ， II1和II3基因型不同
C.若Ⅲ5的性染色體組成為XXY，那么產(chǎn)生異常生殖細(xì)胞的是其父親
D.若Ⅲ1與一正常男人婚配，他們所生的孩子最好是女性，在父親基因型為Bb的情況下，該性別的孩子有可能患苯丙酮尿癥，概率為

Answer 1

【答案】D
【解析】解：A、根據(jù)圖譜Ⅱ1和Ⅱ2有患苯丙酮尿癥的女兒，則為常染色體上隱性遺傳；Ⅱ3和Ⅱ4有一個(gè)患進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良病的兒子，而Ⅱ4家族中沒(méi)有出現(xiàn)過(guò)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良病，說(shuō)明屬于伴X隱性遺傳病，A錯(cuò)誤；
B、Ⅱ3表現(xiàn)型正常，則基因型為B_XDX﹣ ， Ⅱ4患苯丙酮尿癥，則基因型為bbXDY，而女兒患苯丙酮尿癥，兒子患進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良病，則Ⅱ3的基因型為BbXDXd ， 采用逐對(duì)分析法：Bb×bb→Bb、bb，XDXd×XdY→1XDXd、1XDXd、XDY、XdY，Ⅲ4表現(xiàn)型正常的女兒，基因型為BbXDXd或BbXDXD；Ⅱ1表現(xiàn)型正常，基因型為B_XDX﹣ ， 女兒一個(gè)患苯丙酮尿癥，一個(gè)患進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良病，則基因型為BbXDXd ， 和Ⅱ3基因型相同，B錯(cuò)誤；
C、若Ⅲ5患有進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良病，性染色體為XXY，產(chǎn)生異常生殖細(xì)胞的是其母親，原因是致病基因位于X染色體上隱性基因控制，Ⅲ5（XdXdY）有病，而其父（XDY）正常，Ⅲ5的兩條含有致病基因的X染色體只能都來(lái)自母親，C錯(cuò)誤；
D、若Ⅲ1的基因型為 BBXdXd或者 BbXdXd ， 與一正常男人婚配，即XdXd×XDY→XDXd、XdY，則他們所生的男孩患病，女孩正常；在父親基因型為Bb的情況下，則Bb×Bb→1BB、2Bb、1bb，患苯丙酮尿癥概率為= = ，D正確．
故選：D．
【考點(diǎn)精析】掌握常見(jiàn)的人類(lèi)遺傳病是解答本題的根本，需要知道常見(jiàn)遺傳病包括抗維生素Ｄ佝僂病、多指、并指、軟骨發(fā)育不全、色盲、血友病、先天性聾啞、白化病、鐮刀型細(xì)胞貧血癥、黑尿癥、苯丙酮尿癥腭裂、無(wú)腦兒、原發(fā)性高血壓、青少年型糖尿病、21三體綜合征等．