Question

8．視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是眼科最常見的惡性腫瘤，俗稱眼癌，發(fā)病原因可能與RB蛋白缺失有關(guān)．RB蛋白是常染色體上的RB基因編碼的蛋白質(zhì)，其分布于細(xì)胞核內(nèi)，能抑制細(xì)胞增殖．正常人體細(xì)胞中含有一對(duì)RB基因，當(dāng)兩個(gè)RB基因同時(shí)突變時(shí)，不能合成正常的RB蛋白，就會(huì)發(fā)生視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤．下列相關(guān)敘述正確的是（　�。�

• A． RB蛋白的作用原理可能是在細(xì)胞核內(nèi)合成后，與染色體結(jié)合，抑制其復(fù)制
• B． RB基因能抑制細(xì)胞癌變，在人體所有細(xì)胞中都有該基因
• C． RB基因發(fā)生的突變屬于隱性突變，是RB基因的堿基序列定向突變造成的
• D． 當(dāng)父母雙方都攜帶RB基因的突變基因時(shí)，兒子發(fā)病率為四分之一

Answer 1

分析 由題意知，RB蛋白的功能是抑制視網(wǎng)膜母細(xì)胞細(xì)胞增殖，控制合成RB蛋白的基因位于細(xì)胞核內(nèi)的染色體上，當(dāng)兩個(gè)RB基因同時(shí)突變時(shí)，RB蛋白不能合成，導(dǎo)致視網(wǎng)膜母細(xì)胞無限增殖形成視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤．

解答 解：A、RB蛋白的合成場所是核糖體，不是細(xì)胞核，A錯(cuò)誤；
B、由題意知，能控制合成RB蛋白的基因是細(xì)胞核基因，人體成熟的紅細(xì)胞沒有細(xì)胞核，因此無該基因，B錯(cuò)誤；
C、基因突變是不定向的，C錯(cuò)誤；
D、當(dāng)父母雙方都攜帶RB基因的突變基因時(shí)，后代隱性純合的概率是$\frac{1}{4}$，又由題意知，該基因位于常染色體上，與性別無關(guān)，因此兒子發(fā)病率為四分之一，D正確．
故選：D．

點(diǎn)評(píng) 本題的知識(shí)點(diǎn)是基因分離定律的實(shí)質(zhì)，人類的性別決定和伴性遺傳，細(xì)胞癌變的原因，旨在考查學(xué)生分析題干獲取信息的能力，并應(yīng)用題干信息進(jìn)行推理、判斷的能力．