Question

（10分）囊性纖維病是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼 CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，如圖表示 CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過(guò)程中的作用。

（1）如圖表示細(xì)胞膜的__________模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是 ，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上 決定的。

（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過(guò)_____________方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度____________，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

（3）正常的CFTR蛋白約由 1500個(gè)氨基酸組成，那么直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板至少由 個(gè)核苷酸組成。有一種CFTR基因突變會(huì)導(dǎo)致肽鏈錯(cuò)誤折疊，使蛋白質(zhì)的_________結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，從而影響CFTR蛋白的正常功能。目前已發(fā)現(xiàn)CFTR基因有1600多種突變，都能導(dǎo)致嚴(yán)重的囊性纖維病，這一事實(shí)說(shuō)明基因突變具有 等特點(diǎn)。

（4）主動(dòng)運(yùn)輸所需的的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體，與被動(dòng)運(yùn)輸?shù)妮d體蛋白不同，該類蛋白都能催化 水解。

Answer 1

（1）流動(dòng)鑲嵌 磷脂雙分子層 功能正常的CFTR蛋白（2分，“功能正�！�1分，“CFTR蛋白”1分） （2）主動(dòng)運(yùn)輸 加快

（3）4500（答“4503”也得分） 空間 不定向性（或多害少利性） （4）ATP

【解析】

試題分析：

（1）該圖表示細(xì)胞膜的流動(dòng)鑲嵌模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是磷脂雙分子層，氯離子跨膜運(yùn)輸是主動(dòng)運(yùn)輸，其正常進(jìn)行是由膜上相應(yīng)的載體蛋白決定的，據(jù)題意分析，該載體蛋白是指功能正常的CFTR蛋白；（2）據(jù)圖分析，氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外的方式為主動(dòng)運(yùn)輸，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度加快，因膜外的滲透壓隨著氯離子的不斷運(yùn)出而增大；（3）因?yàn)檎�常�?CFTR蛋白約由 1500個(gè)氨基酸組成，那么直接指導(dǎo)該蛋白質(zhì)合成的模板至少由1500×3=4500個(gè)核苷酸組成；有一種 CFTR基因突變會(huì)導(dǎo)致肽鏈錯(cuò)誤折疊，使蛋白質(zhì)的空間結(jié)構(gòu)改變；目前已發(fā)現(xiàn) CFTR基因有 1600多種突變，都能導(dǎo)致嚴(yán)重的囊性纖維病，這一事實(shí)說(shuō)明基因突變具有不定向性和多害少利性等特點(diǎn)（4）主動(dòng)運(yùn)輸所需的的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體，據(jù)圖分析，該類蛋白都能催化ATP水解.

考點(diǎn)：本題考查細(xì)胞膜、物質(zhì)跨膜運(yùn)輸以及基因突變等的內(nèi)容，意在考查考生對(duì)所學(xué)知識(shí)的理解并把握知識(shí)間的內(nèi)在聯(lián)系。