Question

6．如圖表示人體內(nèi)苯丙氨酸的代謝途徑，請根據(jù)圖示回答下列問題：

（1）苯丙酮尿癥的直接原因是患者的體細(xì)胞中缺少酶①，導(dǎo)致體內(nèi)的，苯丙氨酸不能沿正常途徑轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼�，只能轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖�酮酸．苯丙酮酸在體內(nèi)積累過多就會對嬰兒對神經(jīng)系統(tǒng)造成不同程度的損害，使其智力低下，且患者尿味異樣．
（2）若在其他條件均正常對情況下，缺少酶③會使人患尿黑酸癥．
（3）以上實(shí)例可以看出，基因通過控制酶的合成來控制代謝過程（細(xì)胞代謝），進(jìn)而控制生物體的性狀．

Answer 1

分析 分析題圖：圖示表示人體內(nèi)苯丙氨酸的代謝途徑，其中酶①能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸；若酶①缺乏，苯丙酮酸積累過多會引起苯丙酮尿癥；酶②能將酪氨酸轉(zhuǎn)化為尿黑酸；酶③能將尿黑酸轉(zhuǎn)化為乙酰乙酸；酶④能將乙酰乙酸分解為二氧化碳和水；酶⑤⑥能將酪氨酸轉(zhuǎn)化為黑色素．

解答 解：（1）由題圖可知，如果人體細(xì)胞中缺少酶①，致使體內(nèi)的苯丙氨酸不能沿正常途徑轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼�，只能轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖�酮酸，苯丙酮酸隨尿排出，會患苯丙酮尿癥；苯丙酮酸在體內(nèi)積累過多就會對嬰兒的神經(jīng)系統(tǒng)造成不同程度的損害．
（2）由題圖可知，正常情況下，尿黑酸在酶③的作用下會轉(zhuǎn)變成乙酰乙酸，進(jìn)而被氧化分解形成二氧化碳和水，如果缺少酶③，人體的尿黑酸不能轉(zhuǎn)變成乙酰乙酸，因此會患尿黑酸癥．
（3）由題圖可以看出基因可以通過控制酶的合成控制細(xì)胞代謝，進(jìn)而控制生物的性狀．
故答案為：
（1）酶①神經(jīng)　
（2）酶③
（3）酶的合成　   代謝過程（細(xì)胞代謝）

點(diǎn)評 本題結(jié)合人體內(nèi)苯丙氨酸的代謝途徑圖解，考查了基因和性狀的關(guān)系，對基因控制性狀方式的理解、記憶和靈活運(yùn)用是解此題的關(guān)鍵．