Question

補體是存在于正常人或動物血清中的一組與免疫相關(guān)的球蛋白，其成分能協(xié)助和補充抗體介導(dǎo)的免疫溶菌、溶血作用，故稱補體系統(tǒng)．請分析回答：

（1）補體在機體內(nèi)激活的過程中會產(chǎn)生一些物質(zhì)，這些物質(zhì)能與吞噬細胞表面相應(yīng)受體結(jié)合，促進吞噬細胞黏附、吞噬及殺傷病原體，從而增強了機體的

 

免疫．
（2）病原體經(jīng)過吞噬細胞的攝取、處理，暴露出其特有的抗原，抗原刺激T細胞產(chǎn)生

 

，進而促使B細胞增殖分化，其中大部分分化形成

 

，產(chǎn)生抗體與抗原結(jié)合．少部分分化形成記憶細胞，由包括補體某些成分在內(nèi)的免疫復(fù)合物，作為

 

持續(xù)刺激生發(fā)中心的記憶B細胞，從而使記憶細胞長期保持記憶．
（3）遺傳性血管神經(jīng)性水腫癥是一種較為常見的補體缺陷病，下圖為該病的遺傳系譜圖（相關(guān)基因用A、a表示）．
①由圖分析可知，該病的致病基因位于

 

染色體上，屬于

 

性遺傳�。�如果Ⅲ代10號個體與11號個體婚配，生一個患病男孩的概率為

 

．
②多數(shù)患者因缺乏C1-酯酶抑制劑（補體成分之一，簡稱C1INH），致使體內(nèi)某些物質(zhì)增多，血管擴張，毛細血管通透性

 

，引起

 

增多，從而表現(xiàn)出組織水腫，嚴重的喉頭水腫可導(dǎo)致窒息死亡．臨床上可通過輸入含有

 

的

 

進行治療．
③少數(shù)患者體內(nèi)存在正常水平的C1INH但無功能，研究發(fā)現(xiàn)，C1INH中的精氨酸被組氨酸替代，由此推測控制C1INH的基因發(fā)生了

 

，因而導(dǎo)致了基因突變．

Answer 1

考點：人體免疫系統(tǒng)在維持穩(wěn)態(tài)中的作用

專題：

分析：閱讀題干和題圖可知，本題的免疫調(diào)節(jié)與遺傳病相結(jié)合的題目，根據(jù)問題涉及的具體內(nèi)容結(jié)合題干信息和題圖分析綜合，進行解答．

解答： 解：（1）由題意可知，補體產(chǎn)生的物質(zhì)與吞噬細胞表面相應(yīng)受體結(jié)合，促進吞噬細胞黏附、吞噬及殺傷病原體，從而增強了機體的非特異性免疫．
（2）病原體經(jīng)過吞噬細胞的攝取、處理，暴露出其特有的抗原，抗原刺激T細胞產(chǎn)生淋巴因子，進而促使B細胞增殖分化，其中大部分分化形成漿細胞，漿細胞產(chǎn)生抗體，抗體與抗原結(jié)合，少部分分化形成記憶細胞，由包括補體某些成分在內(nèi)的免疫復(fù)合物，作抗原持續(xù)刺激生發(fā)中心的記憶B細胞，從而使記憶細胞長期保持記憶．
（3）①分析遺傳系譜圖可知，Ⅱ-6、Ⅱ-7患病有一個不患病的兒子，可以推出該病是顯性遺傳病，又Ⅱ-4患病，其女兒Ⅲ-10不患病可知，此病是常染色體顯性遺傳��；
由遺傳系譜圖可知Ⅲ-10的基因型是aa，Ⅲ-11的基因型是Aa占2/3，AA占1/3，Ⅲ代10號個體與11號個體婚配，生一個不患病孩子的概率是aa=2/3×1/2=1/3，生一個患病孩子的概率是A_-=1-1/3=2/3，那么生一個患病男孩的概率為2/3×1/2=1/3．
②多數(shù)患者因缺乏C1-酯酶抑制劑），致使體內(nèi)某些物質(zhì)增多，血管擴張，毛細血管通透性增大，引起組織液增多，從而表現(xiàn)出組織水腫．
臨床上可通過輸入含有C1-酯酶抑制劑的血清進行治療．
③若C1INH中的精氨酸被組氨酸替代，其他氨基酸序列不變，那么最可能的原因是控制C1INH的基因發(fā)生了堿基對的替換．
故答案應(yīng)為：
（1）非特異性    
（2）淋巴因子   漿細胞    抗原
（3）①常    顯      1/3
②增大   組織液   C1INH   血清
③堿基對的替換

點評：本題的知識點是免疫調(diào)節(jié)，遺傳系譜分析，主要考查學(xué)生閱讀題干提取有效信息的能力和利用有效信息解決問題的能力和分析遺傳系譜圖并進行簡單計算的能力．