Question

補(bǔ)體是存在于正常人或動(dòng)物血清中的一組與免疫相關(guān)的球蛋白，其成分能協(xié)助和補(bǔ)充抗體介導(dǎo)的免疫溶菌、溶血作用，故稱(chēng)補(bǔ)體系統(tǒng)．請(qǐng)分析回答：

（1）補(bǔ)體在機(jī)體內(nèi)激活的過(guò)程中會(huì)產(chǎn)生一些物質(zhì)，這些物質(zhì)能與吞噬細(xì)胞表面相應(yīng)受體結(jié)合，促進(jìn)吞噬細(xì)胞黏附、吞噬及殺傷病原體，從而增強(qiáng)了機(jī)體的

 

免疫．
（2）病原體經(jīng)過(guò)吞噬細(xì)胞的攝取、處理，暴露出其特有的抗原，抗原刺激T細(xì)胞產(chǎn)生

 

，進(jìn)而促使B細(xì)胞增殖分化，其中大部分分化形成

 

，產(chǎn)生抗體與抗原結(jié)合．少部分分化形成記憶細(xì)胞，由包括補(bǔ)體某些成分在內(nèi)的免疫復(fù)合物，作為

 

持續(xù)刺激生發(fā)中心的記憶B細(xì)胞，從而使記憶細(xì)胞長(zhǎng)期保持記憶．
（3）遺傳性血管神經(jīng)性水腫癥是一種較為常見(jiàn)的補(bǔ)體缺陷病，下圖為該病的遺傳系譜圖（相關(guān)基因用A、a表示）．
①由圖分析可知，該病的致病基因位于

 

染色體上，屬于

 

性遺傳�。�如果Ⅲ代10號(hào)個(gè)體與11號(hào)個(gè)體婚配，生一個(gè)患病男孩的概率為

 

．
②多數(shù)患者因缺乏C1-酯酶抑制劑（補(bǔ)體成分之一，簡(jiǎn)稱(chēng)C1INH），致使體內(nèi)某些物質(zhì)增多，血管擴(kuò)張，毛細(xì)血管通透性

 

，引起

 

增多，從而表現(xiàn)出組織水腫，嚴(yán)重的喉頭水腫可導(dǎo)致窒息死亡．臨床上可通過(guò)輸入含有

 

的

 

進(jìn)行治療．
③少數(shù)患者體內(nèi)存在正常水平的C1INH但無(wú)功能，研究發(fā)現(xiàn)，C1INH中的精氨酸被組氨酸替代，由此推測(cè)控制C1INH的基因發(fā)生了

 

，因而導(dǎo)致了基因突變．

Answer 1

考點(diǎn)：人體免疫系統(tǒng)在維持穩(wěn)態(tài)中的作用

專(zhuān)題：

分析：閱讀題干和題圖可知，本題的免疫調(diào)節(jié)與遺傳病相結(jié)合的題目，根據(jù)問(wèn)題涉及的具體內(nèi)容結(jié)合題干信息和題圖分析綜合，進(jìn)行解答．

解答： 解：（1）由題意可知，補(bǔ)體產(chǎn)生的物質(zhì)與吞噬細(xì)胞表面相應(yīng)受體結(jié)合，促進(jìn)吞噬細(xì)胞黏附、吞噬及殺傷病原體，從而增強(qiáng)了機(jī)體的非特異性免疫．
（2）病原體經(jīng)過(guò)吞噬細(xì)胞的攝取、處理，暴露出其特有的抗原，抗原刺激T細(xì)胞產(chǎn)生淋巴因子，進(jìn)而促使B細(xì)胞增殖分化，其中大部分分化形成漿細(xì)胞，漿細(xì)胞產(chǎn)生抗體，抗體與抗原結(jié)合，少部分分化形成記憶細(xì)胞，由包括補(bǔ)體某些成分在內(nèi)的免疫復(fù)合物，作抗原持續(xù)刺激生發(fā)中心的記憶B細(xì)胞，從而使記憶細(xì)胞長(zhǎng)期保持記憶．
（3）①分析遺傳系譜圖可知，Ⅱ-6、Ⅱ-7患病有一個(gè)不患病的兒子，可以推出該病是顯性遺傳病，又Ⅱ-4患病，其女兒Ⅲ-10不患病可知，此病是常染色體顯性遺傳病；
由遺傳系譜圖可知Ⅲ-10的基因型是aa，Ⅲ-11的基因型是Aa占2/3，AA占1/3，Ⅲ代10號(hào)個(gè)體與11號(hào)個(gè)體婚配，生一個(gè)不患病孩子的概率是aa=2/3×1/2=1/3，生一個(gè)患病孩子的概率是A_-=1-1/3=2/3，那么生一個(gè)患病男孩的概率為2/3×1/2=1/3．
②多數(shù)患者因缺乏C1-酯酶抑制劑），致使體內(nèi)某些物質(zhì)增多，血管擴(kuò)張，毛細(xì)血管通透性增大，引起組織液增多，從而表現(xiàn)出組織水腫．
臨床上可通過(guò)輸入含有C1-酯酶抑制劑的血清進(jìn)行治療．
③若C1INH中的精氨酸被組氨酸替代，其他氨基酸序列不變，那么最可能的原因是控制C1INH的基因發(fā)生了堿基對(duì)的替換．
故答案應(yīng)為：
（1）非特異性    
（2）淋巴因子   漿細(xì)胞    抗原
（3）①常    顯      1/3
②增大   組織液   C1INH   血清
③堿基對(duì)的替換

點(diǎn)評(píng)：本題的知識(shí)點(diǎn)是免疫調(diào)節(jié)，遺傳系譜分析，主要考查學(xué)生閱讀題干提取有效信息的能力和利用有效信息解決問(wèn)題的能力和分析遺傳系譜圖并進(jìn)行簡(jiǎn)單計(jì)算的能力．