Question

4．琥珀酰膽堿是臨床手術(shù)前常用的全身麻醉輔助藥，作用于神經(jīng)肌肉接頭處，阻礙神經(jīng)沖動(dòng)的傳遞，使骨骼肌松弛．該藥物可被血液中的偽膽堿酯酶水解而失去作用．少數(shù)個(gè)體（$\frac{1}{2500}$）麻醉后不易蘇醒而被稱為琥珀酰膽堿敏感者．現(xiàn)對(duì)一敏感者家系進(jìn)行調(diào)查，繪得家系圖如下，請(qǐng)分析回答下列問題：

（1）據(jù)圖分析，琥珀酰膽堿敏感性狀遺傳病的遺傳方式染色體性常染色體隱性遺傳．
（2）琥珀酰膽堿敏感者直接原因是體內(nèi)缺少偽膽堿酯酶，根本原因是基因突變．
（3）7號(hào)和8號(hào)還生有一血友病男孩，早年因病夭折，血友病基因在家系中的遺傳途徑是1→4→7→患病男孩 （用箭頭和圖中序號(hào)表示），7號(hào)的基因型是AaX^HX^h（琥珀酰膽堿敏感癥基因用A和a表示，血友病基因用H和h表示），9號(hào)是血友病致病基因攜帶者的概率是$\frac{1}{2}$，若7號(hào)和8號(hào)再生一孩子，兩病都不患的可能性是$\frac{9}{16}$，在上面方框內(nèi)寫出7號(hào)和8號(hào)生出血友病男孩的遺傳圖解（只表示血友病的遺傳）．．

Answer 1

分析 1、分析遺傳系譜圖可知，Ⅲ-9是女患者，女患者的雙親正常，因此琥珀酰膽堿敏感屬于常染色體隱性遺傳�。�
2、血友病是X染色體隱性遺傳病，7號(hào)和8號(hào)生有一血友病男孩，該男孩的致病基因來自7，7是血友病基因的攜帶者．
3、解決自由組合問題時(shí)，可以將自由組合問題轉(zhuǎn)化成若干個(gè)分離定律問題，按照分離定律逐一解答，然后在綜合起來解決問題．

解答 解：（1）由分析可知，琥珀酰膽堿敏感性狀遺傳病的遺傳方式常染色體隱性遺傳．
（2）琥珀酰膽堿敏感者的根本原因是基因突變．
（3）血友病是X染色體隱性遺傳病，7號(hào)和8號(hào)還生有一血友病男孩，該男孩的致病基因來自7，7的父親3正常，因此7的血友病基因來自4，4的父親2正常，所以4的血友病基因來自其母親1；7號(hào)的基因型是AaX^HX^h；對(duì)于血友病來說，7的基因型是X^HX^h，8的基因型是X^HY，7和8的后代中女孩的基因型是X^HX^H和X^HX^h，且比例是1：1，因此9號(hào)是血友病致病基因攜帶者的概率是$\frac{1}{2}$；7號(hào)個(gè)體的基因型是 AaX^HX^h，8號(hào)個(gè)體的基因型是AaX^HY，7和8產(chǎn)生的后代不患琥珀酰膽堿敏感性狀遺傳病的概率是A_=$\frac{3}{4}$，不患血友病的概率是X^HX^H+X^HX^h+X^HY=$\frac{3}{4}$，因此兩病都不患的可能性是$\frac{9}{16}$；7和8生出患血友病男孩的遺傳圖解是：


（1）常染色體、隱 性  
（ 2）基因突變
（3）1→4→7        AaX^HX^h $\frac{1}{2}$     $\frac{9}{16}$

點(diǎn)評(píng) 本題的知識(shí)點(diǎn)是根據(jù)遺傳系譜圖判斷人類遺傳病的遺傳方式，伴X隱性遺傳病的特點(diǎn)，基因自由組合定律的實(shí)質(zhì)和應(yīng)用，旨在考查學(xué)生理解所學(xué)知識(shí)的要點(diǎn)，把握知識(shí)的內(nèi)在聯(lián)系形成知識(shí)網(wǎng)絡(luò)的能力并應(yīng)用相關(guān)知識(shí)綜合解答問題的能力及應(yīng)用遺傳圖解解釋遺傳問題的能力．