Question

16．如圖1為某家族中出現(xiàn)的兩種單基因遺傳病的相關(guān)系譜圖，已知G6PD（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶）缺乏癥（有關(guān)基因用A、a表示）由X染色體上的顯性基因控制，患者因紅細胞中缺乏G6PD而導(dǎo)致溶血．女性的未成熟紅細胞內(nèi)常出現(xiàn)一條X染色體隨機性失活，導(dǎo)致紅細胞中只有一條X染色體上的基因能表達．家族中Ⅱ-3攜帶FA貧血癥基因（有關(guān)基因用B、b表示），請回答下列問題

（1）FA貧血癥的遺傳方式是常染色體隱性遺傳．
（2）Ⅱ-3基因型為BbX^aY，Ⅱ-4基因型為BbX^AX^a，研究發(fā)現(xiàn)Ⅱ-4體內(nèi)大部分紅細胞中G6PD活性正常，因而不表現(xiàn)缺乏癥．其原因最可能是大部分紅細胞中G6PD缺乏癥基因所在X染色體失活．
（3）Ⅲ-8的基因型為BbX^AX^a或BBX^AX^a，Ⅲ-10的基因型為bbX^AY，若Ⅲ-8與Ⅲ-10婚配，所生女兒患FA貧血癥的概率是$\frac{1}{3}$，所生兒子同時患兩種病的概率是$\frac{1}{6}$．
（4）若每10000人中有一人患FA貧血癥，那么Ⅱ-6與一個表現(xiàn)型正常的女性結(jié)婚，生下患FA貧血癥的孩子的概率是$\frac{1}{202}$．
（5）圖2所示為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶基因的轉(zhuǎn)錄過程，該過程需要的酶是RNA聚合酶，若生成的RNA中共含1500個核糖核苷酸，其中堿基G和C分別為200個和400個，則該基因經(jīng)過兩次復(fù)制，至少需要游離的腺嘌呤脫氧核苷酸2700個，圖3中核糖體上的堿基配對方式有G-C、A-U、C-G、U-A．
（6）圖1中方框內(nèi)所表示的部分在組成上有什么異同點？
相同點：具有相同的磷酸基團和含氮堿基（胞嘧啶C）；不同點：五碳糖不同．

Answer 1

分析 在讀題是要把握一些信息，“G6PD缺乏癥是由X染色體上的顯性基因控制”、“女性的紅細胞內(nèi)常出現(xiàn)一條X染色體隨機性失活”、“已知Ⅱ3攜帶FA貧血癥基因”等，這些都是解題的有效信息．在做基因自由組合定律的題型時，首先逐對分析基因，在利用乘法法則即可．

解答 解：（1）由Ⅱ3和Ⅱ4婚配后的子代Ⅲ7患FA貧血癥知FA貧血癥為隱性遺傳病，又因為Ⅱ3攜帶FA貧血癥基因，故此遺傳病為常染色體隱性遺傳�。�
（2）由于Ⅲ7患兩種遺傳病而Ⅱ-4正常，所以Ⅱ-4基因型為BbX^AX^a．由題意知，G6PD缺乏癥是由X染色體上的顯性基因控制的，患者因紅細胞中缺乏G6PD而導(dǎo)致溶血，Ⅱ₄體內(nèi)含有致病基因，但是大部分紅細胞中G6PD活性正常，結(jié)合題干信息可以推斷，最可能的原因是G6PD缺乏癥基因所在的X染色體失活．
（3）由遺傳系譜圖可知，Ⅲ₈患有G6PD缺乏癥，但是雙親正常，且有一個患兩種病的兄弟，因此基因型為BbX^AX^a的概率是$\frac{2}{3}$，BBX^AX^a的概率是$\frac{1}{3}$，Ⅲ₁₀的基因型為bbX^AY，因此Ⅲ₈與Ⅲ₁₀婚配，所生女兒患FA貧血癥的概率是：bb=$\frac{1}{2}×\frac{2}{3}=\frac{1}{3}$；所生兒子同時患兩種病的概率是bbX^AY=$\frac{1}{3}×\frac{1}{2}=\frac{1}{6}$．
（4）人群中每10000人中一人患FA貧血癥，則可知人群中b基因頻率是$\frac{1}{100}$，B基因頻率是$\frac{99}{100}$，則表現(xiàn)型的正常的人群中，攜帶者的概率為$\frac{2}{101}$，Ⅱ-6的基因型為Bb，那么兩人生下患FA貧血癥的孩子的概率=$\frac{2}{101}×\frac{1}{4}=\frac{1}{202}$．
（5）若生成的RNA含有1500個核糖核苷酸，其所含的堿基G和C分別為200個和400個，則該核酸含有堿基U+A=1500-200-400=900個，因此控制該RNA合成的一個DNA分子含有堿基A+T=900+900=1800，由A=T，則A=T=900個，該基因經(jīng)過兩次復(fù)制，至少需要游離的腺嘌呤脫氧核苷酸=（2²-1）×900=2700個．圖17中核糖體上進行的是翻譯過程，即mRNA和tRNA進行配對，其堿基配對方式有G-C、A-U、C-G、U-A．
（6）DNA中的C為胞嘧啶脫氧核苷酸，RNA中的C為胞嘧啶核糖核苷酸，它們都具有相同的磷酸基團和含氮堿基（胞嘧啶C），但兩者所含的五碳糖不同，前者是脫氧核糖，后者是核糖．
故答案為：
（1）常   隱性
（2）BbX^aY       BbX^AX^a        失活
（3）BbX^AX^a或BBX^AX^a       bbX^AY       $\frac{1}{3}$   $\frac{1}{6}$
（4）$\frac{1}{202}$
（5）RNA聚合酶        2700            G-C、A-U、C-G、U-A
（6）相同點：具有相同的磷酸基團和含氮堿基（胞嘧啶C）    不同點：五碳糖不同

點評 本題考查了基因的自由組合定律和伴性遺傳、轉(zhuǎn)錄和翻譯以及DNA與RNA的異同等有關(guān)知識，具有一定的綜合性，難度適中．