Question

7．圖甲所示為人體內(nèi)苯丙氨酸與酪氨酸的代謝途徑，圖中的數(shù)字分別代表三種酶．

（1）人體內(nèi)環(huán)境中的酪氨酸除圖A中所示的來源外，還可以來自于食物．
（2）若酶①由n個(gè)氨基酸組成的一條肽鏈構(gòu)成，則酶①基因的堿基數(shù)目至少為6n．合成酶①的過程中脫去了n-1個(gè)水分子．
（3）若醫(yī)生懷疑某患兒缺乏酶①，診斷的方法是檢驗(yàn)患兒尿液中是否含有過多的苯丙酮酸．
（4）如圖乙所示Ⅱ-1因缺乏圖A中的酶①而患有苯丙酮尿癥，Ⅱ-3因缺乏圖A中的酶②而患有尿黑酸尿癥，Ⅱ-4不幸患血友病（上述三種性狀的等位基因分別用Dd、Aa、Hh表示）．一號(hào)和二號(hào)家庭均不攜帶對(duì)方家庭出現(xiàn)的遺傳病基因．Ⅰ-3個(gè)體涉及上述三種性狀的基因型是DDAaX^HX^h．
（5）Ⅱ-3已經(jīng)懷有身孕，如果她生育一個(gè)女孩，健康的概率是1；如果生育一個(gè)男孩，健康的概率是0.75．

Answer 1

分析 1、①圖甲所示為人體內(nèi)苯丙氨酸與酪氨酸的代謝途徑，人體內(nèi)環(huán)境中氨基酸的來源有食物、蛋白質(zhì)分解和轉(zhuǎn)氨基作用形成3個(gè)來源．苯丙酮尿癥患者缺乏酶①；合成黑色素需要酶③，尿黑酸尿病患者缺乏酶②．
2、圖乙一號(hào)家庭正常的雙親生了一個(gè)有苯丙酮尿癥病的女兒，說明苯丙酮尿癥是常染色體隱性遺傳��；二號(hào)家庭正常的雙親生了一個(gè)有尿黑酸尿癥病的女兒，說明尿黑酸尿癥也是常染色體隱性遺傳病；血友病是伴X染色體隱性遺傳�。�

解答 解：（1）人體內(nèi)環(huán)境中氨基酸的來源有三個(gè)：食物、蛋白質(zhì)分解和轉(zhuǎn)氨基作用形成．所以酪氨酸除圖A中所示的來源外，還可以來自于食物．
（2）已知基因的堿基數(shù)目：mRNA的堿基數(shù)目：肽鏈中的氨基酸數(shù)目=6：3：1，所以酶①基因的堿基數(shù)目至少為6n個(gè)；在氨基酸脫水縮合形成蛋白質(zhì)的過程中，脫去的水分子數(shù)=氨基酸數(shù)-肽鏈數(shù)=n-1．
（3）由圖可知，若缺乏酶①，則會(huì)形成過多的苯丙酮酸，所以診斷的方法是檢驗(yàn)該患兒尿液中是否含有過多的苯丙酮酸．據(jù)圖A可推知基因是通過控制酶的合成影響細(xì)胞代謝，從而控制生物性狀的．
（4）分析系譜圖，判斷遺傳方式．Ⅰ-1和Ⅰ-2都不患苯丙酮尿癥，但他們卻有一個(gè)患此病的女兒，說明苯丙酮尿癥的遺傳方式是常染色體隱性遺傳；同理尿黑酸尿癥的遺傳方式也是常染色體隱性遺傳；而血友病是伴X染色體隱性遺傳病．結(jié)合題中所給的信息“一號(hào)和二號(hào)家庭均不攜帶對(duì)方家庭出現(xiàn)的遺傳病基因”可知Ⅰ-3個(gè)體的基因型是DDAaX^HX^h．
（5）由以上分析可知：Ⅱ-2的基因型為AAD_-X^HY（$\frac{1}{3}$AADDX^HY，$\frac{2}{3}$AADdX^HY），Ⅱ-3的基因型為aaDDX^HX_{^_}（$\frac{1}{2}$aaDDX^HX^H，$\frac{1}{2}$aaDDX^HX^h）．可見他們生育一個(gè)女孩健康的概率是1；如果生育一個(gè)男孩，患病的概率是$\frac{1}{2}×\frac{1}{2}$=$\frac{1}{4}$，所以正常的概率為1-$\frac{1}{4}$=$\frac{3}{4}$（0.75）．
故答案為：
（1）食物   
（2）6n     n-1   
（3）過多的苯丙酮酸
（4）DDAaX^HX^h  
（5）1    0.75

點(diǎn)評(píng) 本題考伴性遺傳、基因分離定律和自由組合定律的相關(guān)知識(shí)，意在考查考生分析遺傳圖普以及計(jì)算能力，屬于中檔題．