Question

14．Bruton綜合癥屬于人類原發(fā)型免疫缺陷�。�下圖為該遺傳病的患者家系圖，且Ⅱ4號(hào)個(gè)體無(wú)此致病基因．請(qǐng)據(jù)圖回答：

（1）研究發(fā)現(xiàn)該病患者體內(nèi)的Bruton酪氨酸蛋白激酶（BtK）基因發(fā)生突變，導(dǎo)致BtK酶異常，進(jìn)而影響B(tài)淋巴細(xì)胞的分化成熟，該病體現(xiàn)了基因控制性狀的方式是通過(guò)控制酶的合成間接控制性狀從而控制生物體的代謝和性狀，患者的體液免疫免疫過(guò)程將受到較大影響．
（2）據(jù)圖分析，Bruton綜合癥的致病基因位于X染色體，是隱性遺傳�。�
（3）若Ⅲ₇和Ⅲ₁₀婚配，后代男孩患此病的幾率是$\frac{1}{4}$，通過(guò)該事例的分析，降低該種遺傳病發(fā)病率的最有效措施是禁止近親婚配．

Answer 1

分析 分析系譜圖：Ⅱ₃和Ⅱ₄均正常，但他們卻有一個(gè)患病的兒子，即“無(wú)中生有為隱性”，說(shuō)明該病是隱性遺傳�。ㄓ肁、a表示），可能是常染色體隱性遺傳病，也可能是伴X染色體隱性遺傳病，又Ⅱ4號(hào)個(gè)體無(wú)此致病基因，則該病為伴X染色體隱性遺傳�。�

解答 解：（1）該病患者體內(nèi)的Bruton酪氨酸蛋白激酶（BtK）基因發(fā)生突變，導(dǎo)致BtK酶異常，進(jìn)而影響B(tài)淋巴細(xì)胞的分化成熟，該病體現(xiàn)了基因控制性狀的方式是：基因通過(guò)控制酶的合成間接控制性狀；BtK酶異常，進(jìn)而影響B(tài)淋巴細(xì)胞的分化成熟，而B細(xì)胞是體液免疫的主要淋巴細(xì)胞，因此患者的體液免疫免疫過(guò)程將受到較大影響．
（2）由以上分析可知，該病為伴X染色體隱性遺傳�。�
（3）Ⅲ₇的基因型及概率為$\frac{1}{2}$X^AX^a、$\frac{1}{2}$X^AX^A，Ⅲ₁₀的基因型為X^AY，他們后代男孩中患此病的幾率是$\frac{1}{2}$×$\frac{1}{2}$=$\frac{1}{4}$．降低隱性遺傳病最有效的措施是禁止近親婚配．
故答案為：
（1）通過(guò)控制酶的合成間接控制性狀  體液免疫  
（2）X   隱
（3）$\frac{1}{4}$    禁止近親婚配

點(diǎn)評(píng) 本題綜合考查基因分離定律、伴性遺傳和減數(shù)分裂的相關(guān)知識(shí)，意在考查考生的理解應(yīng)用能力；能用文字、圖表以及數(shù)學(xué)方式等多種表達(dá)形式準(zhǔn)確地描述生物學(xué)方面的內(nèi)容和計(jì)算能力．