Question

（16分）囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，下圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過程中的作用。

（1）圖中所示為細(xì)胞膜的 模型，其中構(gòu)成細(xì)胞膜的基本支架是 ，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上 決定的。

（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過 方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度 ，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋。

（3）汗液內(nèi)氯化鈉含量增加是本病的特征。對于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。但人工合成的僅由磷脂雙分子層構(gòu)成的封閉球狀結(jié)構(gòu)稱為脂質(zhì)體，所有帶電荷的分子不管它多小，都很難通過脂質(zhì)體，即使脂質(zhì)體外離子濃度很高。這是因?yàn)榱字�雙分子層的內(nèi)部是疏水的。纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入到脂質(zhì)體的脂雙層內(nèi)，可使k+的運(yùn)輸速度提高1 00000倍，但卻不能有效提高Na+的運(yùn)輸速率，由此可以得出：

①________________________________________________；

②________________________________________________。

（4）主動運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體。與被動運(yùn)輸不同，該類膜蛋白都能水解________，但與普通的酶不同的是，它不對所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化。

Answer 1

（1）流動鑲嵌 磷脂雙分子層 功能正常的CFTR蛋白

（2）主動運(yùn)輸 加快

（3）①載體蛋白能極大提高運(yùn)輸速度 ②載體具有特異性 （4）ATP

【解析】

試題分析：（1）圖示的細(xì)胞膜的流動鑲嵌模型，細(xì)胞膜的支架是磷脂雙分子層。由圖可知氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的。發(fā)生異常后會導(dǎo)致疾病的發(fā)生。

（2）由圖可知在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下需要消耗能量，即通過主動運(yùn)輸方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，滲透壓升高，此時水分子向膜外擴(kuò)散的速度加快。

（3）由題意可知纈氨霉素插入到脂質(zhì)體的脂雙層內(nèi)，可使k+的運(yùn)輸速度提高1 00000倍，由此可以得出載體蛋白能極大提高運(yùn)輸速度。但卻不能有效提高Na+的運(yùn)輸速率，由此可以得出載體具有特異性。

（4）主動運(yùn)輸需要消耗能量和載體蛋白，這類膜蛋白在轉(zhuǎn)運(yùn)物質(zhì)的同時能水解ATP，故是ATP。

考點(diǎn)：本題考查物質(zhì)跨膜運(yùn)輸相關(guān)知識，意在考察考生對知識點(diǎn)的理解掌握和對圖形分析能力。