Question

11．白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能將尿黑酸轉變?yōu)橐阴Ｒ宜幔�排出的尿液因含尿黑酸，遇空氣后氧化變黑．下圖表示人體內與之相關的系列生化過程．

請根據(jù)以上材料回答：
（1）圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉變成酪氨酸，而不能催化β-羥苯丙氨酸轉變成尿黑酸，這是由于專一性．
（2）酶B是在皮膚細胞內合成的，與它的合成、運輸及加工關系最密切的細胞器有核糖體、內質網(wǎng)、高爾基體、線粒體．
（3）引起白化病產生的根本原因是基因突變，由此例可知，基因是如何控制生物性狀的基因通過控制酶的合成來影響細胞代謝，進而控制生物的性狀．
（4）由上圖可見：若控制酶A合成的基因發(fā)生了變異，會引起多個性狀改變；黑尿癥與圖中幾個基因都有代謝聯(lián)系．這說明一個基因可能控制多個性狀，一個性狀可受多個基因控制．

Answer 1

分析 1、分析題圖：白化病和黑尿癥都是酶缺陷引起的分子遺傳病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能將尿黑酸轉變?yōu)橐阴Ｒ宜�，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空氣后氧化變黑�?br />2、基因對性狀的控制方式：①基因通過控制酶的合成來影響細胞代謝，進而間接控制生物的性狀，如白化病、豌豆的粒形；②基因通過控制蛋白質分子結構來直接控制性狀，如鐮刀形細胞貧血癥、囊性纖維�。�

解答 解：（1）圖中的酶A能催化苯丙氨酸轉變成酪氨酸，而不能催化β-羥苯丙氨酸轉變成尿黑酸，這是由于酶的催化作用具有專一性．
（2）酶B的化學本質是蛋白質，其合成場所是核糖體，由內質網(wǎng)和高爾基體進行加工，該過程需要線粒體提供所需要的能量．
（3）引起白化病產生的根本原因是：酶B控制合成的基因發(fā)生了基因突變．由圖可知，基因通過控制酶的合成來影響細胞代謝，進而間接控制生物的性狀．
（4）由上圖可見：若控制酶A合成的基因發(fā)生了變異，會引起多個性狀改變；黑尿癥與圖中幾個基因都有代謝聯(lián)系．這說明基因與性狀之間不是簡單的一一對應的關系，即一個基因可能控制多個性狀，一個性狀可受多個基因控制．  
故答案為：
（1）專一性
（2）核糖體、內質網(wǎng)、高爾基體、線粒體
（3）基因突變     基因通過控制酶的合成來影響細胞代謝，進而控制生物的性狀
（4）一個基因可能控制多個性狀，一個性狀可受多個基因控制

點評 本題結合圖解，考查基因與性狀的關系，要求考生識記基因控制性狀的途徑，能結合圖中信息準確答題，屬于考綱識記和理解層次的考查．